Syndrome de Marfan : symptômes et traitement
Spécialité Médicale

Syndrome de Marfan : symptômes et traitement

Le syndrome de Marfan est une pathologie affectant le tissu conjonctif qui maintient l’ensemble du corps. Étant donné que cette infection affecte diverses parties du corps, les malades sont tenus de consulter des spécialistes traitant dans le domaine. Ils existent des traitements qui, bien que non curatifs, aident les personnes atteintes du syndrome de Marfan à vivre plus longtemps.

Généralités du syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est une affection qui atteint le tissu conjonctif. Il s’agit du tissu qui maintient le corps ensemble et fournit un soutien à de nombreuses structures.

Dans le syndrome de Marfan, le tissu conjonctif présente de nombreuses anomalies. Par conséquence, plusieurs systèmes de l’organisme sont touchés, notamment le cœur et les vaisseaux sanguins, les os, les tendons, le cartilage, les yeux, la peau et les poumons.

La médecine douce peut être un soin palliatif, mais ne résout pas encore le problème.

Les causes de la maladie de Marfan

Lorsqu’une personne est atteinte du syndrome de Marfan, il existe un défaut dans le gène (FBN1) qui code la structure de la fibrilline et des fibres élastiques, un composant majeur du tissu conjonctif. De nombreux médicaments homéopathiques peuvent, semble-t-il, remédier au problème, mais les observations jusqu’ici n’ont pas confirmé.

Dans la grande majorité des cas, le syndrome de Marfan est héréditaire. Le schéma est appelé « autosomique dominant », ce qui signifie qu’il se produit également chez les hommes et les femmes et peut être hérité d’un seul parent atteint de la maladie. Les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont 50 % de chances de transmettre la maladie à chacun de leurs enfants.

Dans 25% des cas, un nouveau défaut génétique survient en raison d’une cause inconnue. Le syndrome de Marfan est également appelé trouble génétique à expression variable, car tout le monde n’a pas les mêmes symptômes et ils peuvent être pires chez certaines personnes que chez d’autres.

Le syndrome de Marfan est présent à la naissance. Cependant, vous ne pouvez pas être diagnostiqué avant d’être un adolescent ou un jeune adulte.

La maladie est assez fréquente, affectant 1 personne sur 10 000 à 20 000. Elle a été trouvée chez des personnes de toute race et de toute origine ethnique.

Les symptômes médicaux

Parfois, le syndrome de Marfan est si bénin que peu ou pas de symptômes sont immédiatement perceptibles. Dans la plupart des cas, les symptômes deviennent évidents lorsque des changements dans le tissu conjonctif se produisent avec l’âge.

Parce que le syndrome de Marfan affecte le tissu conjonctif, il peut affecter tout le corps, y compris le système squelettique, le cœur et les vaisseaux sanguins, les yeux, la peau et tous les organes.

Les symptômes caractéristiques comprennent :

Problèmes cardio-vasculaires

Environ 90% des personnes atteintes du syndrome de Marfan développent des changements dans leur cœur et leurs vaisseaux sanguins. Cela inclut :

– l’anévrisme aortique

– les problèmes de valves cardiaques

– l’hypertrophie du cœur

– l’arythmie cardiaque

– les anévrismes cérébraux

Changement pulmonaires

Les changements dans le tissu pulmonaire qui se produisent avec le syndrome de Marfan augmentent le risque d’asthme, d’emphysème, de maladie pulmonaire obstructive chronique, de bronchite, de pneumonie.

Les traitements du syndrome de Marfan

Les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont besoin d’un traitement spécifique. Cependant, la manifestation comme la gravité de la maladie varie fortement. Pour certaines personnes, aucun traitement n’est nécessaire, il suffit de laisser son corps se défendre avec ses prédispositions génétiques. Pour d’autres, des médicaments et même des interventions chirurgicales sont nécessaires.

À noter qu’il n’existe pas de médicaments pour soigner le syndrome de Marfan. Les traitements existants sont prescrits à titre préventif ou palliatif pour maîtriser les complications. Les médicaments les plus courants contiennent :

– des bêta-bloquants : qui améliorent la capacité du cœur à se détendre en diminuant la force des battements cardiaques et la pression dans les artères. Cela empêche ou ralentit l’élargissement de l’aorte.

– des bloqueurs de récepteurs de l’angiotensine : les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine (ARA) sont utilisés pour traiter l’hypertension artérielle et l’insuffisance cardiaque.

L’objectif de la chirurgie du syndrome de Marfan est d’empêcher l’aorte de se disséquer ou de se rompre et de traiter les problèmes valvulaires.

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